Crisis hipercalcémica, presentación inusual de adenoma paratiroideo: reporte de 2 casos / Hypercalcemic crisis, unusual presentation of parathyroid adenoma

La crisis hipercalcémica (CH) es una emergencia endocrina inusual, definida por la presencia de calcemia > 14 mg/dl asociada a disfunción renal, alteraciones cardiovasculares, gastrointestinales y del sensorio; también podría considerarse en pacientes con síntomas graves y calcemia menor. El hiperparatiroidismo primario (HPTP) y las neoplasias malignas son las etiologías más comunes de la hipercalcemia (90% de los casos); sin embargo, rara vez el primero se presenta como CH. Debido a la alta mortalidad asociada a esta entidad, es de gran importancia establecer diagnóstico y tratamiento precoces. Presentamos dos pacientes con crisis hipercalcémica como primera manifestación del HPTP, el 1.° con bloqueo auriculoventricular (AV) completo y el 2.° con pancreatitis aguda. La anatomía patológica (AP) reveló adenoma oxifílico en ambos casos, que es una variante histológica poco frecuente y puede manifestarse clínicamente de forma grave. Conclusiones: los adenomas paratiroideos son causa poco frecuente de CH. Consideramos el tipo histológico observado (adenoma oxifílico) como probable factor condicionante. La pancreatitis y especialmente el bloqueo AV son manifestaciones poco frecuentes de la CH. Resaltamos la importancia de la determinación de los niveles de calcio dentro de la evaluación inicial de todo paciente con bloqueo AV. (AU)

Hypercalcemic crisis (HC) is an unusual endocrine emergency, defined as the presence of serum calcium > 14 mg/dl related to kidney dysfunction, cardiovascular, gastrointestinal and sensory disturbances. It could also be considered in patients with severe symptoms and lower serum calcium levels. Primary hyperparathyroidism (PHPT) and malignant neoplasms are the most common hypercalcemia etiologies (90% of cases), nevertheless, the former hardly ever occurs as HC. Due to the high mortality associated with HC, it is crucial to establish early diagnosis and treatment.We report two patients with HC as the first manifestation of PHPT; the former with atrioventricular (AV) block and the latter with acute pancreatitis. Pathology revealed oxyphilic adenoma in both cases, which is an infrequent histological variant that can have a severe clinical manifestation. Conclusions: parathyroid adenomas are a rare cause of HC. We consider the histological type observed (oxyphilic adenoma) as a probable conditioning factor. Pancreatitis and especially AV block are rare manifestations of HC. We emphasize the importance of determining calcium levels in the initial evaluation of all patients with AV block. (AU)

Proliferaciones Oncocíticas de Glándulas Salivales: Estudio Estructural e Inmunohistoquímico de 7 Casos / Oncocytic Proliferations of Salivary Glands: Structural and Immunohistochemical Study of 7 Cases

RESUMEN: Los oncocitos son células originadas probablemente por transformación metaplásica del epitelio ductal o acinar de parótida y submandibular. Su proliferación puede originar condiciones patológicas que incluyen hiperplasias oncocíticas adenomatosas multinodulares (HOAM), oncocitomas y carcinomas oncocíticos. Los tumores oncocíticos constituyen el 1 % de todos los tumores salivales y entre el 82 y 90 % se desarrollan en la parótida; el resto se divide entre la glándula submandibular y las glándulas salivales menores. Las hiperplasias oncocíticas multinodulares son extremadamente raras. En el presente trabajo se analizaron 5 casos de oncocitomas de parótida y dos casos de HOAM, uno de parótida y otro de submandibular y se describieron las características estructurales e inmunohistoquímicas de los oncocitos. Cortes seriados de las biopsias incluidas en parafina se colorearon con Hematoxilina - Eosina, Hematoxilina/ácido fosfotúngstico (PTA/H), PAS y se marcaron con AC antimitocondrial, CK 5/6, CK 20 y EMA. Los tumores mostraron un crecimiento nodular encapsulado por tejido conectivo denso. En los cortes histológicos se identificaron oncocitos eosinófilos (oscuros) y granulaciones violáceas con PTA/H. En dos casos de parótida y el caso de HOAM de submandibular presentaron además oncocitos claros PAS positivos. La inmunomarcación fue positiva en todas las células siendo la marcación para mitocondrias periférica en los oncocitos claros. Las células eosinofílicas PTA/H positivas y con fuerte marcación con AC antimitocondrial, CKs y EMA confirman el diagnóstico de patología oncocítica. En tres casos coexisten oncocitos claros y oscuros. Las células claras son oncocitos que acumulan glucógeno en su citoplasma desplazando a las mitocondrias hacia la periferia. En el diagnóstico diferencial de este tumor debemos considerar los tumores salivales con células claras, el carcinoma renal metastásico, el tumor de Whartin, la variante de células claras del carcinoma epitelial/mioepitelial y el carcinoma mucoepidermoide con metaplasia oncocítica.

ABSTRACT: Oncocytes are cells probably originated by metaplastic transformation of the ductal or acinar epithelium of parotid and submandibular. Its proliferation can cause pathological conditions that include multinodular adenomatous oncocytic hiperplasia (HOAM), oncocytomas and oncocytic carcinomas. Oncocytic tumors make up 1 % of all salivary tumors and between 82 and 90 % develop in the parotid; the rest of the tumors are divided between the submandibular gland and the minor salivary glands. Multinodular oncocytic hyperplasias are extremely rare. In the present work we analyzed five cases of parotid oncocytomas and two cases of HOAM, one of parotid and the other of submandibular; structural and immunohistochemical characteristics of the oncocytes were described. Biopsies were included in paraffin, serial cuts were stained with H&E, Hematoxylin / phosphotungstic acid (PTA / H), PAS and were marked with antimitochondrial AC, CK 5/6, CKs 20 and EMA. The tumors showed a nodular growth encapsulated by dense connective tissue. The histological cuts showed dark eosinophilic oncocytes and violaceous granulations with PTA / H. In two cases of parotid and the case of submandibular HOAM, PAS positive clear oncocytes were also present. The immunostaining was positive in all the cells, being the labeling for peripheral mitochondria in the clear oncocytes. Eosinophilic cells PTA / H positive with strongly marked with antimitochondrial AC, CKs and EMA confirm the diagnosis of oncocytic pathology. In three cases, light and dark oncocytes coexist. Clear cells are oncocytes that accumulate glycogen in their cytoplasm, displacing the mitochondria to the periphery. In the differential diagnosis we should consider salivary tumors with clear cells, metastatic renal carcinoma, Whartin's tumor, the clear cell variant of epithelial / myoepithelial carcinoma and mucoepidermoid carcinoma with oncocytic metaplasia.

Carcinoma adrenocortical oncocítico virilizante / Adrenal oncocytic virilizing carcinoma

Las neoplasias oncocíticas se encuentran raramente en la glándula suprarrenal. Suelen ser benignos y no funcionales. Existen informes extremadamente limitados de neoplasias oncocíticas suprarrenales. Alrededor del 20% de las neoplasias oncocíticas adrenocorticales muestran componentes malignos y el 10-20% produce hormonas que pueden causar desbalances hormonales. Se presenta un carcinoma adrenocortical oncocítico virilizante en mujer de 35 años de edad quien acudió a consulta por presentar hipomenorrea secundaria de seis meses de duración acompañada de hirsutismo y agravamiento del acné que afectaba principalmente la cara. El examen de laboratorio revela niveles elevados de testosterona libre. La tomografía computada mostró tumor multinodular en la glándula suprarrenal derecha con necrosis central y sin evidencia de linfadenopatía o invasión de estructuras que la rodeaban. Se programó la adrenalectomía derecha lográndose resección completa del tumor. Después de la cirugía, se normalizaron los ciclos menstruales, el hirsutismo, el acné y el resto de las pruebas. El examen histopatológico del tumor fue compatible con carcinoma adrenocortical oncocítico(AU)

Oncocytic neoplasms are found more rarely in the adrenal gland. They are usually benign and nonfunctional. There are limited reports of adrenal oncocytic neoplasms. About 20% of adrenocortical oncocytic neoplasms show malignant components and 10-20% produce hormones that can cause hormonal imbalances. We present a virilizing oncocytic adrenocortical carcinoma in a 35-year-old woman who consulted for hypomenorrhea accompanied by hirsutism and face acne worsening. Laboratory test revealed high levels of free testosterone. Computed tomography showed multinodular tumor of the right adrenal gland with central necrosis and without evidence of lymphadenopathy or invasion of surrounding structures. A right adrenalectomy was performed. After surgery, menstrual cycle, hirsutism and acne, as well as hormonal tests were normal. Histopathological examination of tumor showed an oncocytic adrenocortical carcinoma(AU)

Oxifilia nas lesões nodulares da tireóide: classificação e relação com marcadores imunohistoquímicos e mutações nos genes BRAF e RAS e rearranjo PAX8-PPARy / Oxyphilia in thyroid nodules: classification and relationship with immunohistochemical markers and mutations in BRAF and RAS genes and PAX8-PPARy rearrangement

Uma série de 205 casos de lesões nodulares da tireóide foi revista morfologicamente de acordo com a nova classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS, 2004) e analisada quanto à oxifilia e imunoexpressão das citoqueratinas 14 (CK 14) e 19 (CK19) e de citocromo-oxidase. Os carcinomas foram analisados para mutações dos genes BRAF, RAS e rearranjo PAX8-PPARγ.– mutações no RAS – mutações no BRAF – rearranjo PAX8-PPARγ...

A series of 205 thyroid nodules was morphologically reviewed according to the new World Health Organization (WHO, 2004) classification and analyzed regarding the oxyphilia and immunoexpression of cytokeratins 14 (CK14) and 19 (CK19) and cytochrome oxidase. Carcinomas were screened for BRAF and RAS mutations and PAX8-PPARγ rearrangement...

Diffuse hyperplastic oncocytosis of parotid gland: a case report.

Oncocytic tumors of salivary glands are rare. Diffuse oncocytosis is the rarest lesion among 3 principal groups of oncocytic lesions as classified by WHO. Only seven cases have been previously reported in the literature. We report a case of diffuse hyperplastic oncocytosis of the parotid gland in a 63-year-old male with a brief review of literature. To the best of our knowledge this is the first case from Indian subcontinent.